Как болят мышцы при саркоидозе
Хронические боли при саркоидозе легких печально известны большинству пациентов, даже если при этом они получают анальгетики в виде НПВС (нестероидных противовоспалительных средств). В крайних случаях применяются и опиоиды, но и это помогает далеко не всем.
Недавнее исследование-опрос показало, что у пациентов с саркоидозом хроническая боль значительно снижает качество их жизни, влияя на сон, ходьбу и удовлетворенность. Основываясь на результатах опроса, исследователи утверждают, что повреждение нервов, что и вызывает боль при саркоидозе, может быть более распространенным, чем предполагалось ранее.
Исследование
Опрос был проведен Фондом исследований саркоидоза (ФИС) в сотрудничестве с клиникой Кливленда и Araim Pharmaceuticals. В работе приняло участие 2700 респондентов с саркоидозом.
«Важно понять, как саркоидоз влияет на жизнь пациентов, и эти новые данные дополняют имеющуюся информацию о значении проблем, связанных со здоровьем, с которыми ежедневно сталкиваются пациенты с саркоидозом», — говорит Джинджер Спитцер, исполнительный директор ФИС.
Результаты опроса
Опросник можно назвать в некотором роде субъективным: данные складывались только исходя из личных ощущений пациентов. Среди основных результатов исследования было установлено, что большинство людей сообщают о хронической боли от средней до тяжелой степени интенсивности. И это несмотря на прием обезболивающих НПВС и опиатов.
Степень влияния на ходьбу и повседневные передвижения, сон и удовлетворение жизнью была указана как “выше среднего” или “очень сильное влияние”. В то же время, около трети пациентов сообщили, что параллельно им был выставлен диагноз “невропатия” или “невралгия”. Эти понятия собирательные и обычно означают повреждение нервного волокна, что и является причиной болезненности.
«Учитывая патофизиологию этого состояния и большое количество пациентов, страдающих хронической болью, у значительного числа людей с саркоидозом может быть недиагностированная невропатия», — сказал Дэн Калвер, специалист по саркоидозу в Клинике Кливленда.
Помимо прочего, Дэн Калвер указал и на другие возможные повреждения нервной системы; у части пациентов наблюдались следующие отклонения:
- Снижение зрения.
- Проблемы с желудочно-кишечным трактом.
- Мышечная слабость.
- Сексуальная дисфункция.
- Перепады температуры тела.
«Я очень хочу провести дополнительный анализ этого набора данных, так как эти выводы важны для понимания масштабов и серьезности проблемы», — сказал Калвер.
Что может помочь в преодолении боли?
Боли при саркоидозе иногда могут сопровождаться ощущением нехватки воздуха и/или болезненностью при движении. В большинстве случаев назначается НПВС (мелоксикам, нимесулид, аркоксиа и ряд других), однако первично можно попытаться справиться и без лекарственных средств. Разумеется, в случае не ярко выраженного болевого синдрома.
Физическая активность
Как бы иногда ни было трудно двигаться, вы будете себя чувствовать легче, если все же добавите активности. С сидячим образом жизни связаны многие риски для здоровья, причем большинство из них выливаются в заболевания сердца.
Исследования показали, что физическая активность не только улучшает общее самочувствие, но и снижают интенсивность боли. Связано это преимущественно с гормональной перестройкой организма и выбросом эндорфинов.
Аэробные упражнения, силовые тренировки и тренировки на растяжку — все это полезно. Помогает любая двигательная активность.
Тепло и лед
Утром и перед тренировкой может быть полезно прикладывание тепла к болезненным участкам мышц и суставов. После этого тепло смените на лед — и держите в течение 20 минут.
Такая нехитрая процедура тонизирует и улучшает нервно-мышечные процессы.
Компрессионная одежда
Исследования показали, что ношение компрессионной одежды после тренировок уменьшает мышечную болезненность и помогает в восстановлении. Некоторым пациентам это помогает добиться и снижения уровня боли.
Кроссовки
Носите облегчающую ходьбу обувь. Можно приобрести кроссовки с ортопедическими вставками, когда одолевает боль в бедрах, коленях и стопах.
Не экономьте на спортивной обуви. Покупайте качественные бренды с хорошей амортизацией. Меняйте спортивную обувь каждые 3-6 месяцев, в зависимости от частоты ношения и степени износа.
Выбирайте кроссовки на размер больше, если знаете, что ваши ноги отекают. Не лишним будет и поход к ортопеду — для консультации и возможного подбора ортопедических вставок.
Смех
Преимуществ для здоровья, которые можно получить от смеха, немало. Причем доказано, что смех позволяет снизить и уровень хронической боли.
Можно посмотреть веселые фильмы и телепередачи, встретиться с друзьями, с которыми невозможно не смеяться. В социальных сетях можно добавлять различные смешные видео в закладки и пересматривать их на телефоне в те дни, когда приходится трудно.
«В настоящее время нет утвержденных методов лечения саркоидоза, поскольку врачи назначают различные методы лечения, ориентированные на симптомы, не по назначению, в попытке улучшить качество жизни пациентов, часто со значительными побочными эффектами», — сказал Дэн Калвер. «Исследовательские данные подчеркивают высокую степень боли и инвалидности у пациентов с саркоидозом и, надеюсь, помогут ускорить решение этой проблемы”.
Источник
Известно, что саркоидоз может протекать в нескольких вариантах. Одним из типов является скелетно-мышечная патология, при котором образование гранулем происходит в опорно-двигательном аппарате: то есть саркоидоз костей, мышц и суставов.
Заболевание затрагивает всю двигательную систему; без должного лечения и наблюдения саркоидоз способен значительно повреждать составляющие опорно-двигательного аппарата.
Виды повреждения
Образованные в суставах, костях или мышцах гранулемы (они же – скопления иммунных клеток) вызывают местный воспалительный процесс, который с течением времени может ослаблять функцию поврежденной структуры.
Саркоидоз суставов
Поражение суставного аппарата является наиболее частой проблемой: артрит (воспаление сустава) наблюдается у 10-35% заболевших людей. Чаще всего речь идет о полиартрите, когда в патологию вовлекается несколько суставов. Примером данного явления в острой форме может служить синдром Лефгрена.
Хронический артрит встречается значительно реже и регистрируется лишь у 1% пациентов с саркоидозом. Процесс обычно затрагивает область лодыжек, ступней, коленей, запястий и рук. Без специального лечения артрит прогрессирует и значительно повреждает структуру сустава, ограничивая двигательную функцию пациента.
Саркоидоз костей
Вовлечение костей происходит крайне редко и протекает без каких-либо симптомов. При этом длительные воспалительные изменения при саркоидозе костей неизбежно ведут к развитию дактилита – воспаления мелких косточек пальцев и стоп. Дактилит без труда можно выявить при проведении рентгеновского снимка.
Также патология зачастую приводит к истончению костной ткани, снижая ее плотность. Вкупе с приемом глюкокортикоидной терапии (преднизолон также истончает костную ткань), у пациентов риск возникновения переломов возрастает многократно.
Саркоидоз мышц
Гранулемы присутствуют в мышечной ткани в 50-80% случаев саркоидоза, однако клинические симптомы заболевания встречаются не так часто – только у 1% больных. В этих редких явлениях пациент обращает внимание на образование под кожей болезненного опухолевидного «комка», который может сдавливать и повреждать окружающие мышечные ткани.
Саркоидоз костей и мышц: симптомы
Как уже отмечалось, скелетно-мышечный саркоидоз чаще всего протекает бессимптомно, однако в редких случаях человек может указывать следующие жалобы:
- боль и припухлость в суставах;
- суставное ограничение движений;
- слабость в мышцах или непроизвольные мышечные подергивания;
- боль в мышцах различной локализации;
- возникновение узловатой эритемы (подкожных узелков красно-фиолетового цвета).
Диагностика скелетно-мышечного саркоидоза
Саркоидоз костей бессимптомен в большинстве случаев, а потому диагностический поиск не выполняется достаточно долго. Специфического анализа, который подтвердил бы саркоидоз костей или мышц не существует.
- Лечащий врач обычно обращает внимание на косвенные признаки саркоидоза по анализам крови и мочи (увеличение количества кальция, например). У пациента зачастую может быть повышен уровень АПФ, креатинкиназы или альдолазы.
- Как правило, постановка диагноза происходит при помощи одного или нескольких визуализационных тестов: выполняется МРТ, КТ, рентгеновское или ультразвуковое исследование. Предложенные методы обследования помогают выявить картину изменений в суставах, костях или мышцах.
- Биопсия, как и при других видах саркоидоза, является наиболее точным способом диагностики патологического состояния.
- Электромиография (ЭМГ) – метод исследования, при котором небольшой электрический импульс подается на пораженную мышцу; в ходе данного процесса определяется функция исследуемого участка мышечной ткани.
Лечение саркоидоза костей и мышц
- Препаратами первого ряда при данной патологии считаются НПВС – нестероидные противовоспалительные средства: диклофенак, кеторолак, мелоксикам и множество других. Они позволяют снизить болевой синдром и несколько «погасить» воспаление. При неэффективности НПВС применяется гормональная терапия (преднизолон).
- Пациентам с синдромом Лефгрена в некоторых случаях могут порекомендовать гидроксихлорохин или колхицин. Эти лекарственные средства первоначально разработаны как противомалярийные препараты, однако в некоторых случаях успешно применяются и в лечении саркоидоза.
- При тяжелых повреждениях опорно-двигательной системы и неэффективности лечения преднизолоном применяются средства следующего этапа – препараты, подавляющие иммунную систему. Представителями являются метотрексат, имуран (азатиоприн) и альфа-ингибиторы фактора некроза опухоли (анти-TNF-альфа).
Источник
Medicine Volume 78 Number 2 March 1999
Îïóõîëåïîäîáíîå ïîâðåæäåíèå ìûøö ïðè ñàðêîèäîçå. Èñòîðèÿ áîëåçíè è îáçîð ëèòåðàòóðû.
David A. Zisman M.D. J. Sybil Biermann M.D. Fernando J. Martinez M.D. Kenneth O. Devaney M.D. Joseph P. Lynch III M.D.
Department of Internal Medicine, Division of Pulmonary and Critical Care Medicine (DAZ, FJM, JPL) Department of Orthopedics (JSB) Department of Pathology (KOD), University of Michigan, Ann Arbor, Michigan.
Ââåäåíèå
Ñàðêîèäîç — ìóëüòèñèñòåìíàÿ ãðàíóëåìàòîçíàÿ áîëåçíü íåèçâåñòíîé ýòèîëîãèè ñ ðàçíîîáðàçíûìè ïðîÿâëåíèÿìè, êîòîðûå ìîãóò çàòðàãèâàòü ôàêòè÷åñêè ëþáîé îðãàí [6] [40]. Áåññèìïòîìíîå âîâëå÷åíèå ìûøö âñòðå÷àåòñÿ ó 20-75 % ïàöèåíòîâ ñ ñàðêîèäîçîì [28] [40] [47] [58] [60] [65]. Ñèìïòîìàòè÷åñêîå âîâëå÷åíèå ìûøö âñòðå÷àåòñÿ ðåäêî è áûëî îòìå÷åíî ó 0.5 % ïàöèåíòîâ â 5 êðóïíûõ èññëåäîâàíèÿõ [14] [44] [58] [62] [67]. Áûëè îïèñàíû õðîíè÷åñêèå [14] [19] [26] è îñòðûå ìèîïàòèè [3] [4] [48] [58] à òàêæå êðóïíûå ìàññû è óçëîâûå ïîâðåæäåíèÿ [10] [11] [51]. Íàèáîëåå ÷àñòî âñòðå÷àåòñÿ ñèìïòîìàòè÷åñêàÿ ôîðìà âîâëå÷åíèÿ ìûøö — õðîíè÷åñêàÿ ìèîïàòèÿ, ñ ïðîãðåññèðóþùåé ñëàáîñòüþ ìûøö, êîòîðàÿ ðàçâèâàåòñÿ â òå÷åíèå íåñêîëüêèõ ëåò [14] [19] [25] [26]. Îñòðàÿ èëè ïîäîñòðàÿ ìèîïàòèÿ ñî ñëàáîñòüþ ìûøö, áîëåçíåííîñòüþ, âûñîêèìè óðîâíÿìè êðåàòèíôîñôîêèíàçû, íåêðîçîì è âîñïàëåíèåì — ÷ðåçâû÷àéíî ðåäêè [3] [4] [25] [29] [48] [50] [58] [68].  íåäàâíåì îáçîðå áûëî èäåíòèôèöèðîâàíî òîëüêî 18 ðàíåå îïóáëèêîâàííûõ ñëó÷àåâ ñèíäðîìà îñòðîãî ïîëèìèîçèòà, êîòîðûé îñëîæíèë òå÷åíèå ñàðêîèäîçà [48].
Ãðàíóëåìàòîçíûå ìàññû [10] [11] [51] èëè óçåëêè [50] [55] [68] â ñêåëåòíûõ ìûøöàõ — ðåäêèå îñëîæíåíèÿ ñàðêîèäîçà. Îïòèìàëüíîå ëå÷åíèå ãðàíóëåìàòîçíûõ ìàññ èëè óçåëêîâ íå èçâåñòíî. Áûëè îïèñàíû õèðóðãè÷åñêèå ñïîñîáû [11] è ïðèìåíåíèå êîðòèêîñòåðîèäîâ [13] [15] [24] [30] [31] [45] [51] [54] [62].
Ìû ñîîáùàåì î ïàöèåíòå ñ ñàðêîèäîçîì ñ áîëüøèìè áîëåçíåííûìè ãðàíóëåìàòîçíûìè ìàññàìè, ïîëíîñòüþ çàìåñòèâøèìè ëåâóþ èêðîíîæíóþ ìûøöó, íåâîñïðèèì÷èâûå ê ïðåäíèçîíó. Ïîñëå ÷àñòè÷íîé ðåçåêöèè áûëà ïðîâåäåíà ìåñòíàÿ ëó÷åâàÿ òåðàïèÿ. Ïîñëåäóþùåå ëå÷åíèå àçàòèîïðèíîì è íèçêèìè äîçàìè êîðòèêîñòåðîèäîâ ÷åðåç äåíü, îáåñïå÷èëè ñóùåñòâåííîå êëèíè÷åñêîå è ñèìïòîìàòè÷åñêîå óëó÷øåíèå. Ïî íàøèì äàííûì, ýòî — ïåðâîå ñîîáùåíèå î ïðèìåíåíèè ìåñòíîé ëó÷åâîé òåðàïèè â ñëó÷àå ñàðêîèäîçà ìûøö. Èñïîëüçîâàíèå àçàòèîïðèíà äëÿ ëå÷åíèÿ ñàðêîèäîçà ìûøö òàêæå íå áûëî îïèñàíî. Ìû ïðîâåëè èñ÷åðïûâàþùèé îáçîð ëèòåðàòóðû íà÷èíàÿ ñ 1908 ã. è èäåíòèôèöèðîâàëè 59 äîïîëíèòåëüíûõ ñëó÷àåâ óçëîâîãî ñàðêîèäîçà, âîâëåêàþùåãî ìûøöû.
Èñòîðèÿ áîëåçíè
 1993 ã. ê íàì îáðàòèëàñü 46-ëåòíÿÿ ÷åðíîêîæàÿ æåíùèíà ñ áîëÿìè â ëåâîé èêðîíîæíîé ìûøöå. Ïðè ôèçèêàëüíîé ýêñïåðòèçå áûëî îáíàðóæåíî áîëüøîå ïîâðåæäåíèå íà çàäíåé ïîâåðõíîñòè ëåâîé èêðîíîæíîé ìûøöû. Ðåíòãåíîãðàììà ïîêàçàëà áîëüøîå ìÿãêîå îáðàçîâàíèå â òêàíè (Ðèñ 1). Ìàãíèòîðåçîíàíñíàÿ òîìîãðàôèÿ (ÌÐÒ) ïîêàçàëà íåîäíîðîäíóþ ïî êðàÿì ìàññó (16õ6 ñì) ïðîíèêàþùóþ è çàìåùàþùóþ ìûøöó (Ðèñ 2). Õàðàêòåðèñòèêè ýòîé ìàññû áûëè ñîâìåñòèìû ñî çëîêà÷åñòâåííîé ñàðêîìîé. Áèîïñèÿ ïîêàçàëà îáøèðíûå îáëàñòè ñðîñøèõñÿ íåêàçåîçíûõ ãðàíóëåì, çàìåùàþùèõ ìûøöó. Îêðàøèâàíèå äëÿ ãðèáîâ è êèñëîòîóñòîé÷èâûõ áàêòåðèé áûëî îòðèöàòåëüíûì. Ðåíòãåíîãðàììà ëåãêèõ ïîêàçàëà äâóñòîðîííþþ âíóòðèãðóäíóþ ëèìôàäåíîïàòèþ, ñîâìåñòèìóþ ñî ñòàäèåé I ñàðêîèäîçà. Äîïîëíèòåëüíûå ëàáîðàòîðíûå òåñòû îáíàðóæèëè óìåðåííóþ ïåðèôåðè÷åñêóþ ýîçèíîôèëèþ (10 %), óâåëè÷åííûé óðîâåíü àíãèîòåíçèíïðåâðàùàþùåãî ôåðìåíòà (ÀÏÔ) 290 U/L (íîðìà 50-150 U/L).
Áûë ïðåäïîëîæåí ñàðêîèäîç, âîâëåêàþùèé ìûøöû è ëåãêèå. Èç-çà ïîñòîÿííîé áîëè è îïóõîëè ëåâîé èêðû, â àâãóñòå 1993 ã. áûëà íà÷àòà êîðòèêîñòåðîèäíàÿ òåðàïèÿ. Çà ñëåäóþùèå 2 ìåñÿöà, ïðèçíàêè íåìíîãî óëó÷øèëèñü, ñ óìåíüøåíèåì ïîâðåæäåíèÿ ñ 16 äî 11 ñì â áîëüøåì ðàçìåðå. Äîçèðîâêà ïðåäíèçîíà áûëà óìåíüøåíà äî 15 ìèëèãðàìì ÷åðåç äåíü. Ê ìàðòó 1995 ã. ïîâðåæäåíèå óâåëè÷èëîñü â ðàçìåðå äî 19õ8 ñì. Çà ñëåäóþùèå íåñêîëüêî ìåñÿöåâ, áîëü óñèëèëàñü íåñìîòðÿ íà ïðîäîëæåíèå êîðòèêîñòåðîèäíîé òåðàïèè ñ íèçêîé äîçèðîâêîé. Îñåíüþ 1995 ã. ðàçâèëèñü ïðèçíàêè êîìïðåññèè áîëüøåáåðöîâîãî íåðâà. ÌÐÒ â äåêàáðå 1995 ã. ïîêàçàëà óñèëåíèå áîëåçíè. Ïîâðåæäåíèå òåïåðü ïîëíîñòüþ îêðóæàëî íåéðîâàñêóëÿðíûé ïó÷îê çàäíåé áîëüøåáåðöîâîé ìûøöû (Ðèñ. 3). Ìàññà óâåëè÷èëàñü â ðàçìåðå äî 22õ8 ñì.
×òîáû èñêëþ÷èòü çëîêà÷åñòâåííóþ îïóõîëü, áûëî ðåêîìåíäîâàíî õèðóðãè÷åñêîå âìåøàòåëüñòâî. Âî âðåìÿ îïåðàöèè áûëî îáíàðóæåíî, ÷òî ïðîíèêàþùàÿ ãðàíóëåìàòîçíàÿ ìàññà ïî÷òè ïîëíîñòüþ çàìåíÿëà èêðîíîæíóþ è êàìáàëîâèäíóþ ìûøöû è çàòðîíóëà áîëüøåáåðöîâûé íåðâ (÷òî ñäåëàëî íåâîçìîæíûì ïîëíóþ ðåçåêöèþ). Áûë ïðîâåäåí íåâðîëèç (îñâîáîæäåíèå íåðâà îò ðóáöîâûõ ñðàùåíèé) è óäàëåíèå ãðàíóëåìàòîçíîé ìàññû. Ãèñòîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå ñíîâà ïîêàçàëî ñðîñøååñÿ íåêàçåîçíûå ãðàíóëåìû ñ ìíîãîÿäåðíûìè ãèãàíòñêèìè êëåòêàìè, ÷òî ñîâìåñòèìî ñ ñàðêîèäîçîì (Ðèñ. 4 — 6). Èç-çà áîëüøîãî ðàçìåðà, ãðàíóëåìàòîçíîãî õàðàêòåðà ïîâðåæäåíèÿ è íåæåëàíèÿ ïàöèåíòà èñïîëüçîâàòü öèòîòîêñè÷åñêóþ òåðàïèþ, áûëà íà÷àòà ìåñòíàÿ ëó÷åâàÿ òåðàïèÿ (26 Gy) è ïðîäîëæåíî ëå÷åíèå êîðòèêîñòåðîèäîâ ñ íèçêîé äîçèðîâêîé. ×åðåç ÷åòûðå ìåñÿöà ïîñëå èíèöèèðîâàíèÿ ëå÷åíèÿ, ÌÐÒ ïîêàçàëà íåáîëüùîå óìåíüøåíèå ïîâðåæäåíèÿ (Ðèñ. 7). Èç-çà ïîñòîÿííîé è ñåðüåçíîé áîëè, âòîðîé êóðñ ëó÷åâîé òåðàïèè áûë íà÷àò â èþëå 1996 ã. (36 Gy). Ê ñåíòÿáðþ 1996 ã. ìàññà ïðîäîëæàëà óìåíüøàòüñÿ â ðàçìåðå. Íåñìîòðÿ íà óìåíüøåíèå ðàçìåðà îïóõîëè, ïàöèåíò ïðîäîëæàë èñïûòûâàòü ñåðüåçíóþ áîëü è äèñåñòåçèþ (íåðâíîïàòè÷åñêàÿ áîëü îò áîëüøåáåðöîâîãî íåðâà), íåâîñïðèèì÷èâóþ ê àíàëãåçèðóþùèì ñðåäñòâàì. Èç-çà ýòîãî, àìáóëàòîðíîå ëå÷åíèå áûëî íåâîçìîæíûì.
Áûëî ïðåäëîæåíî èñïîëüçîâàíèå àçàòèîïðèíà, íî ïàöèåíò ñíîâà îòêàçàëñÿ. Èç-çà ñëàáîãî îòâåòà íà ëó÷åâóþ òåðàïèþ è íèçêèå äîçû êîðòèêîñòåðîèäîâ, äîçèðîâêà ïðåäíèçîíà áûëà óâåëè÷åíà äî 40 ìèëèãðàìì â äåíü. Ïðè ýòîì ïðèçíàêè óëó÷øèëèñü, ïîòðåáíîñòü â àíàëãåçèðóþùèõ ñðåäñòâàõ óìåíüøèëèñü è ïàöèåíò íà÷àë ëå÷èòüñÿ àìáóëàòîðíî. Äîçèðîâêà ïðåäíèçîíà ïîñòåïåííî ñíèæàëàñü ñ øàãîì ïî 10 ìèëèãðàììàì åæåìåñÿ÷íî ê ïîääåðæèâàþùåé äîçå 20 ìèëèãðàìì â äåíü. Ê àïðåëþ 1997 ã., áûë äîáàâëåí àçàòèîïðèí (100 ìèëèãðàìì â äåíü) è äîçèðîâêà ïðåäíèçîíà ïîñòåïåííî áûëà ñíèæåíà çà ñëåäóþùèå 3 ìåñÿöà äî ïîääåðæèâàþùåé äîçû 20 ìèëèãðàìì ÷åðåç äåíü. Ïðèçíàêè ïîñòåïåííî óëó÷øèëèñü. Ê íîÿáðþ 1997 ã., ïàöèåíò áûë ñïîñîáåí õîäèòü è âåðíóëñÿ íà ðàáîòó â äåêàáðå 1997 ã. Ïîâòîðíàÿ ðåíòãåíîãðàììà â íîÿáðå 1997 ã. ïîêàçàëà âíóòðèãðóäíóþ ëèìôàäåíîïàòèþ è î÷àãîâûå ïàðåíõèìàòîçíûå èíôèëüòðàòû ñîâìåñòèìûå ñî ñòàäèåé II ñàðêîèäîçà. Ïðèåì àçàòèîïðèíà è êîðòèêîñòåðîèäîâ ïî ñõåìå ÷åðåç äåíü áûë ïðîäîëæåí.
 ôåâðàëå 1998 ã., áûëî îòìå÷åíî óâåëè÷åíèå ïðàâîé îêîëîóøíîé æåëåçû (íàëè÷èå ñàðêîèäíûõ ãðàíóëåì íå áûëî ïîäòâåðæäåíî ãèñòîëîãè÷åñêè) è óðîâåíü ÀÏÔ îñòàëñÿ óâåëè÷åííûì — 306 U/L. Ïîâòîðíàÿ ÌÐÒ ïîêàçàëà èíôèëüòðàò â ìûøöå, ðàçìåðû êîòîðîãî íå èçìåíèëèñü ñ íîÿáðÿ 1996 ã.  äàëüíåéøåì ïðèçíàêè îñòàâàëèñü óñòîé÷èâûìè. Õîòÿ èñïîëüçîâàíèå àçàòèîïðèíà áûëî ñâÿçàíî ñ ñóùåñòâåííûì óìåíüøåíèåì áîëè, ïîñòîÿííî óâåëè÷åííûé óðîâåíü ÀÏÔ è óâåëè÷åíèå îêîëîóøíîé æåëåçû ãîâîðèò î òîì, ÷òî ñàðêîèäîç îñòàëñÿ àêòèâíûì.
Ãèñòîïàòîëîãè÷åñêèå ðåçóëüòàòû
Ïîâðåæäåíèÿ ñîñòîÿëè èç íåêàçåîçíûõ ãðàíóëåì (Ðèñ. 4 è 5). Ãðàíóëåìàòîçíûå îáëàñòè ñîñòîÿëè èç öèòîëîãè÷åñêè äîáðîêà÷åñòâåííûõ ìîíîíóêëåàðíûõ êëåòîê, ìíîãî÷èñëåííûõ ìíîãîÿäåðíûõ ãèãàíòñêèõ êëåòîê, âîñïàëèòåëüíûõ êëåòîê è ôèáðîçíîé òêàíè (Ðèñ. 6). Ñïåöèàëüíûå îêðàñêè äëÿ êèñëîòîñòîéêèõ (ïî ÖèëþÍèëüñåíó), ãðèáêîâûõ (ïî Ãîìîðè) è áàêòåðèàëüíûõ (ïî Brown è Hopps) îðãàíèçìîâ áûëè îòðèöàòåëüíû.
Îáñóæäåíèå
Áåññèìïòîìíîå âîâëå÷åíèå ìûøö ÷àñòî âñòðå÷àåòñÿ ó ïàöèåíòîâ ñ ñàðêîèäîçîì, îñîáåííî ó ïàöèåíòîâ ñ óçëîâàòîé ýðèòåìîé èëè ïîëèàðòðèòîì [28] [47] [60] [65]. Íåêàçåîçíûå ãðàíóëåìû áûëè îáíàðóæåíû â 20-75 % áèîïñèé ìûøö ó ïàöèåíòîâ ñ ñàðêîèäîçîì, íåñìîòðÿ íà îòñóòñòâèå êëèíè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ [60] [65]. Ñèìïòîìàòè÷åñêîå âîâëå÷åíèå ìûøö, îäíàêî, ÿâëÿåòñÿ ðåäêèì è áûëî îáíàðóæåíî ó ìåíåå 0.5 % ïàöèåíòîâ â 5 áîëüøèõ èññëåäîâàíèÿõ [14] [44] [58] [62] [67]. Ñðåäè ñèìïòîìàòè÷åñêèõ ïàöèåíòîâ îáû÷íîé ÿâëÿåòñÿ õðîíè÷åñêàÿ ìèîïàòèÿ. Îñòðîå è ïîäîñòðîå âîâëå÷åíèå ïðîèñõîäèò ìåíåå îáû÷íî [44] [58] [62] [67]. Óçëîâîé ñàðêîèäîç, âîâëåêàþùèé ñêåëåòíûå ìûøöû ÷ðåçâû÷àéíî ðåäîê.  èññëåäîâàíèè áîëåå 1,300 ïàöèåíòîâ ñ ñàðêîèäîçîì, î ìûøå÷íûõ óçåëêàõ óïîìèíàëîñü âñåãî â 3 ñëó÷àÿõ [58] [62]. Licharew [38] ñîîáùèë â Moscow Dermatological Society î ïåðâîì ñëó÷àå ñàðêîèäà ìûøöû óçëîâîãî òèïà ó 17-ëåòíåé äåâóøêå ñ îçíîáë¸ííîé âîë÷àíîêîé, ñïëåíîìåãàëèåé è ìíîæåñòâåííûìè óçåëêàìè â ìûøöàõ. Ïîñëå ýòîãî, ñîîáùàëîñü î 58 ïàöèåíòàõ ñ óçëîâûì ñàðêîèäîçîì, âîâëåêàþùèì ìûøöû. Ñîîáùàëîñü òîëüêî î 2 áîëüøèõ èññëåäîâàíèÿõ óçëîâîé ñàðêîèäíîé ìèîïàòèè [49] [51]. Íà÷èíàÿ ñ 1991 ã. áûëè îïèñàíû òîëüêî 17 ñëó÷àåâ óçëîâîãî ñàðêîèäîçà, âîâëåêàþùåãî ñêåëåòíûå ìûøöû [24] [30] [32] [35] [49].
Ñðåäè ýòèõ 59 ñëó÷àåâ, êëèíè÷åñêèå îïèñàíèÿ áûëè äîñòóïíû òîëüêî ó 39 ïàöèåíòîâ. Ñðåäíèé âîçðàñò ó ýòèõ ïàöèåíòîâ áûë 38 ëåò (äèàïàçîí 16-78 ëåò) ñ íåáîëüøèì ïðåîáëàäàíèåì ìóæ÷èí. Íàèáîëåå îáû÷íûìè æàëîáàìè áûëè ñëàáîñòü (70 %) è áîëü (60 %). Ìíîæåñòâåííûå óçåëêè áûëè îáíàðóæåíû ó 80 %; òîëüêî ó 20 % èìåëè åäèíñòâåííîå óçëîâîå ïîâðåæäåíèå [15] [24] [30] [32] [36] [37] [53]. Ó÷àñòêè âîâëå÷åíèÿ áûëè ðàçëè÷íû, íî íèæíèå êîíå÷íîñòè áûëè âîâëå÷åíû â 90 % è âåðõíèå êîíå÷íîñòè â 43 % ñëó÷àåâ. Òàêæå âîâëåêàëèñü ãðóäèíî-êëþ÷è÷íî-ñîñöåâèäíàÿ ìûøöà [38], ìûøöû øåè è ëèöà [61] [15] [54], ÷åðåïà (âèñî÷íàÿ ìûøöà) [36], ìûøöû ïîçâîíî÷íûõ è ïàõîâûõ îáëàñòåé [51]. Ðàçìåð ìàññ, íàõîäèëñÿ îò ðàçìåðîì ñ ãîðîøèíó’ [5] [8] [39] [46] [54] [61] äî îïóõîëè äëèíîé â 9 ñì [10]. Ïîâðåæäåíèå èêðîíîæíîé ìûøöû íàøåãî ïàöèåíòà, êîòîðîå èìåëî ðàçìåðû 22õ8 ñì, ÿâëÿåòñÿ ñàìûì áîëüøèì ãðàíóëåìàòîçíûì ïîâðåæäåíèåì, êîãäà-ëèáî îïèñàííûì ó ïàöèåíòà ñ ñàðêîèäîçîì.
Äâåíàäöàòü èç 15 ïàöèåíòîâ èìåëè õîðîøî î÷åð÷åííûå ïîâðåæäåíèÿ ïðè ïàëüïàöèè [8] [15] [31] [36] [37] [38] [39] [46] [51] [61]. Ïîâðåæäåíèÿ îáû÷íî áûëè íå ñïàÿíû ñ êîæåé è äâèãàëèñü ïðè ñîêðàùåíèè âîâëå÷åííîé ìûøöû [10] [33] [37] [39] [51]. Èíîãäà ïîâðåæäåíèÿ ñîïðîâîæäàëèñü êîíòðàêòóðàìè [11] [31] [59] [62], ãèïåðòðîôèåé [15] [24] [31] [37] [46] [62] è àòðîôèåé ìûøö [13] [46] [59] [61]. Äåñÿòü ïàöèåíòîâ èìåëè ôóíêöèîíàëüíûå îãðàíè÷åíèÿ ðàçëè÷íîé ñòåïåíè [11] [13] [15] [30] [31] [37] [38] [46] [51] [62] îò ïðîãðåññèðóþùåé àñòåíèè è îãðàíè÷åíèÿ äâèæåíèÿ [37] äî ïàðàïëåãèè [51]. Ïðè ñàðêîèäíîé îïóõîëåâîé ìèîïàòèè, ôóíêöèîíàëüíûå îãðàíè÷åíèÿ çàâèñÿò ñêîðåå îò ñòåïåíè âîâëå÷åíèÿ íåðíîé ñèñòåìû ÷åì íåïîñðåäñòâåííî îò îïóõîëè. Ïðåäûäóùèå ñîîáùåíèÿ ñâÿçàëè ôóíêöèîíàëüíîå îãðàíè÷åíèå ñ ïðèñóòñòâèåì àòðîôèè è ïîâðåæäåíèÿ íåðâîâ [51], ìûøå÷íîé ðåòðàêöèè [11] [31] [62], ñëàáîñòè [15] [31] [37] [38] [46] è áîëè [13] [30] [31] [62]. Ïåðâîíà÷àëüíî ïðåäïîëàãàëîñü, ÷òî ó íàøåãî ïàöèåíòà ñåðüåçíàÿ áîëü èìååò íåâðîëîãè÷åñêîå ïðîèñõîæäåíèå.
Îïóõîëè ÷àñòî ñîïðîâîæäàþò ñèñòåìíûå ïðèçíàêè. Ëèõîðàäêà áûëà îòìå÷åíà ó 8 èç 17 ïàöèåíòîâ [5] [9] [21] [23] [31] [38] [39] [54], óñòàëîñòü ó 9 èç 12 [9] [23] [31] [33] [37] [39] [54] [61] è ïîòåðÿ âåñà ó 4 èç 8 [23] [33] [39] [61].
×àñòî îòìå÷àëèñü ñâèäåòåëüñòâà âíåìûøå÷íîãî ñàðêîèäîçà. Íàèáîëåå îáû÷íûì ïðîÿâëåíèåì áûëà ïåðèôåðè÷åñêàÿ ëèìôàäåíîïàòèÿ, îòìå÷åííàÿ ó 16 ïàöèåíòîâ [5] [8] [10] [15] [23] [31] [37] [39] [51] [54] [61] [62]. Êîæíûé ñàðêîèäîç íàáëþäàëñÿ ó 12 ïàöèåíòîâ [8] [9] [23] [31] [38] [46] [54] [58] [61] [62] [63]. Ïîäêîæíûå óçåëêè, ãðàíè÷àùèå ñ óòîëùåíèÿìè ìûøö áûëè îáíàðóæåíû ó 12 ïàöèåíòîâ [9] [10] [15] [23] [35] [39] [46] [54] [58] [62]. Óâåèò íàáëþäàëñÿ ó 9 ïàöèåíòîâ [5] [15] [21] [24] [35] [54] [61].Òàêæå âîâëåêàëàñü îêîëîóøíàÿ æåëåçà ó 5 ïàöèåíòîâ [5] [21] [23] [54] [61], ïå÷åíü ó 4 [23] [45] [54] [63], ìî÷åïîëîâàÿ ñèñòåìà ó 3 [15] [23] [39], ñóñòàâû ó 3 ïàöèåíòîâ [5] [23] [35], ãåïàòîñïëåíîìåãàëèÿ ó 2 [9] [51], êîñòè ó 2 [9] [61] è ñåðäöå ó 2 ïàöèåíòîâ [5] [13]. Ñîîáùàëîñü î ñëó÷àÿõ âîâëå÷åíèÿ ÿçûêà [63], ïåðèôåðè÷åñêîé íåðâíîé ñèñòåìû [51], îòâîäÿùåãî íåðâà [23], ëèöåâîãî íåðâà [35], óõà [33], æåëóäêà è ïîäæåëóäî÷íîé æåëåçû [51], êîíúþíêòèâû [21] è øåéêè ìàòêè [51].
Äèàãíîç ñàðêîèäîç áûë óñòàíîâëåí ïîñëå áèîïñèè ìûøöû, ïîêàçûâøåé õàðàêòåðíîå íåêàçåîçíîå ãðàíóëåìàòîçíîå âîñïàëåíèå ó áîëüøèíñòâà ïàöèåíòîâ. Ëàáîðàòîðíàÿ îöåíêà äàëà äîïîëíèòåëüíóþ äèàãíîñòè÷åñêóþ èíôîðìàöèþ. Ãèïåðãàììàãëîáóëåìèÿ íàáëþäàëàñü ó 8 èç 10 ïàöèåíòîâ [5] [9] [10] [13] [15] [24] [37] [45] [51] [62], óâåëè÷åííàÿ ñêîðîñòü îñåäàíèÿ ýðèòðîöèòîâ ó 11 èç 15 ïàöèåíòîâ [5] [10] [13] [15] [23] [24] [30] [33] [37] [45] [51] [54] [63] è óâåëè÷åíèå èíäåêñà ýîçèíîôèëîâ ó 7 ïàöèåíòîâ [8] [15] [38] [39] [46] [51] [61]. Êðîìå íàøåãî ïàöèåíòà, îá óâåëè÷åíèè óðîâíåé ÀÏÔ ñîîáùàëîñü òîëüêî ó 3 ïàöèåíòîâ [24] [30] [35]. Óðîâíè êðåàòèíôîñôîêèíàçû (CPK) [13] [24] [30] [35] [45] [51] [62] è êàëüöèÿ [10] [11] [15] [31] [35] [51] [54] [62] áûëè íîðìàëüíû.
Âñïîìîãàòåëüíûå èññëåäîâàíèÿ ìîãóò ïîìîãàòü â îïðåäåëåíèè ýòèîëîãèè îïóõîëè. Ðåíòãåíîãðàììà ëåãêèõ ÷àñòî ïàòîëîãè÷åñêàÿ, è åñëè ïðèñóòñòâóåò äâóõñòîðîííÿÿ âíóòðèãðóäíàÿ ëèìôàäåíîïàòèÿ, òî ñàðêîèäîç äîëæåí áûòü ðàññìîòðåí â êà÷åñòâå âîçìîæíîé ïðè÷èíû. Ðåíòãåíîãðàììû áûëè ïàòîëîãè÷åñêèìè ó 23 èç 31 ïàöèåíòà. Åùå ó 4 ïàöèåíòîâ ðåíòãåíîãðàììû áûëè íîðìàëüíûìè â íà÷àëå, íî âïîñëåäñòâèè ñòàëè ïàòîëîãè÷åñêèìè [10] [24] [30] [45]. Ñòàäèÿ I (ëèìôàäåíîïàòèÿ áåç ïàðåíõèìàòîçíûõ èíôèëüòðàòîâ) áûëà ó 12 ïàöèåíòîâ [10] [11] [15] [24] [30] [35] [45] [51] [59] [64], ñòàäèÿ II (ëèìôàäåíîïàòèÿ ïëþñ ïàðåíõèìàòîçíàÿ áîëåçíü) ó 8 ïàöèåíòîâ [8] [15] [23] [39] [54] [62] è ñòàäèÿ III (ïàðåíõèìàòîçíàÿ áîëåçíü áåç ëèìôàäåíîïàòèè) ó 4 [5] [15] [21] [46]. Íåñïåöèôè÷åñêèå ðåíòãåíîãðàôè÷åñêèå íåíîðìàëüíîñòè íàáëþäàëèñü ó 3 ïàöèåíòîâ [15] [33] [63].
Ýëåêòðîìèîãðàôèÿ ðåäêî áûëà ïîëåçíà, íî ïîçâîëèëà èäåíòèôèöèðîâàòü ïåðèôåðè÷åñêóþ íåâðîïàòèþ ó 1 ïàöèåíòà [13] è èçìåíåíèÿ, ñóããåñòèâíûå äëÿ ìèîçèòà ó äðóãîãî [31]. Íàïðîòèâ, ñöèíòèãðàôèÿ ñ öèòðàòîì ãàëëèÿ-67 (Ga67) áûëà âûïîëíåíà ó 22 ïàöèåíòîâ è ïîêàçàëà íàêîïëåíèå â ïîâðåæäåíèÿõ ó âñåõ [24] [32] [35] [49]; îäíîâðåìåííî ïîãëîùåíèå â ëåãêèõ áûëî îòìå÷åíî ó 1 ïàöèåíòà [35]. Otake [49] ñîîáùèë î ïðîâåäåíèè ñöèíòèãðàôèè Ga67 ó 17 ïàöèåíòîâ ñ óçëîâûì ñàðêîèäîçîì ìûøö. Âî âñåõ ñëó÷àÿõ íàáëþäàëîñü óâåëè÷åííîå ïîãëîùåíèå â ïîâðåæäåíèÿõ âäîëü ìûøå÷íûõ âîëîêîí. Ññöèíòèãðàôèÿ ñ Ga67 áûëà îñîáåííî ïîëåçíà ó ïàöèåíòîâ ñ ìóëüòèñèñòåìíûì âîâëå÷åíèåì.
Kobayashi [32] âûïîëíèë ñöèíòèãðàôèþ ñ Ga67 è äèìåðêàïòîñóêöèíîâîé êèñëîòîé, ïîìå÷åííîé òåõíåöèåì-99 ó 2 ïàöèåíòîâ ñ ìûøå÷íûìè ïîâðåæäåíèÿìè. Ïîñëåäíèé ìåòîä îêàçàëñÿ ïîëåçíûì äëÿ îáíàðóæåíèè îïóõîëåé ìÿãêèõ òêàíåé àãðåññèâíîãî õàðàêòåðà.  ñëó÷àÿõ ìûøå÷íîãî ñàðêîèäîçà, ïîãëîùåíèå Ga67 áûëî íàìíîãî âûøå, ÷åì ïîãëîùåíèå äèìåðêàïòîñóêöèíîâîé êèñëîòû. Áûëî ñäåëàíî çàêëþ÷åíèå, ÷òî ñöèíòèãðàôèÿ ñ èñïîëüçîâàíèåì ýòèõ ñðåäñòâ ìîæåò áûòü ïîëåçíà äëÿ äèôôåðåíöèðîâàíèÿ ìûøå÷íîãî ñàðêîèäîçà îò çëîêà÷åñòâåííûõ íîâîîáðàçîâàíèé.
ÌÐÒ è êîìïüþòåðíàÿ òîìîãðàôèÿ (ÊÒ) — ïîëåçíûå ìåòîäû ïðè äèàãíîñòèðîâàíèè ñàðêîèäîçà ìûøö.  íàøåì îáçîðå, ÌÐÒ áûëà ïðîâåäåíà ó 25 ïàöèåíòîâ ñ âîâëå÷åíèåì ìûøö. Ïðè îöåíêå óçëîâîé ñàðêîèäíîé ìèîïàòèè, ÊÒ áûëà ìåíåå ÷óâñòâèòåëüíà, ÷åì ÌÐÒ. Ïðè ÊÒ áûëî çàìå÷åíî ìåíüøåå êîëè÷åñòâî óçåëêîâ ÷åì ïðè ÌÐÒ [49]. Ó ÷åòûðåõ ïàöèåíòîâ ïðîâîäèëàñü àíãèîãðàôèÿ. Ó 2 ïàöèåíòîâ àíãèîãðàììà ïîêàçàëà îáðàçîâàíèå íîâûõ ñîñóäîâ è îêðàøèâàíèå óçåëêîâ, ïðèíèìàÿ âî âíèìàíèå, ÷òî ó 2 äðóãèõ ïàöèåíòîâ, àíãèîãðàôèÿ íå ïîêàçàëà ãèïåðâàñêóëÿðèçàöèþ ïîâðåæäåíèé [10] [11] [49]. Ýõîãðàôèÿ ïîêàçàëà óçåëêè ó âñåõ 6 ïàöèåíòîâ.
Îïòèìàëüíîå ëå÷åíèå ãðàíóëåìàòîçíûõ ìàññ èëè óçåëêîâ íå èçâåñòíî. Áûëè îïèñàíû õèðóðãè÷åñêèå ñïîñîáû [11] è ïðèìåíåíèå êîðòèêîñòåðîèäîâ [13] [15] [24] [30] [31] [45] [51] [54] [62]. Òàêæå áûë îïèñàí ñïîíòàííûé ðåãðåññ îïóõîëè [23] [63].  íàøåì îáçîðå ëèòåðàòóðû îòâåò íà êîðòèêîñòåðîèäû ðàçëè÷àëñÿ ó ðàçíûõ ïàöèåíòîâ [13] [15] [24] [30] [31] [35] [45] [51] [54] [62]. Ýôôåêòèâíîñòü êîðòèêîñòåðîèäîâ òðóäíî óñòàíîâèòü èç-çà ðàçëè÷èé â äîçèðîâêàõ, ïðîäîëæèòåëüíîñòè è ñïîñîáå èñïîëüçîâàíèÿ (íàïðèìåð ïàðåíòåðàëüíûé èëè âíóòðü ïîâðåæäåíèÿ). Íàø ïàöèåíò èìåë ÷àñòè÷íûé îòâåò íà ñèñòåìíûå êîðòèêîñòåðîèäû (ïðåäíèçîí). Ìû âïåðâûå ñîîáùèëè î èñïîëüçîâàíèè ëó÷åâîé òåðàïèè è àçàòèîïðèíà ó ïàöèåíòà ñ ñàðêîèäîçîì ìûøöû. Îáëó÷åíèå ãîëîâû è ñïèííîãî ìîçãà èñïîëüçîâàëèñü â ñëó÷àÿõ íåéðîñàðêîèäîçà, íåâîñïðèèì÷èâîãî ê êîðòèêîñòåðîèäàì [7] [16] [18] [20] [22] [43] [56]. Îáëó÷åíèå äàëî õîðîøèé îòâåò ó ïàöèåíòà ñ íåéðîñàðêîèäîçîì, ðåçèñòåíòíîãî ê âûñîêèì äîçàì êîðòèêîñòåðîèäîâ è öèêëîôîñôàìèäó [2]. Ñîîáùàëîñü î ïðèìåíåèè ëó÷åâîé òåðàïèè ïðè ñàðêîèäîçå ãîðòàíè [12] [17] ñî ñëàáîé ýôôåêòèâíîñòüþ.
Ó íàøåãî ïàöèåíòà ïðè ìåñòíîé ëó÷åâîé òåðàïèè áûëî äîñòèãíóòî ëèøü íåáîëüøîå óëó÷øåíèå êëèíè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ. Ñóùåñòâåííîå óëó÷øåíèå áûëî ïîëó÷åíî ïðè äîïîëíèòåëüíîé ôàðìàêîëîãè÷åñêîé òåðàïèè àçàòèîïðèíîì è íèçêèìè äîçàìè ïðåäíèçîíà. Ñîîáùàëîñü îá îòâåòå íà àçàòèîïðèí ïðè îòêàçå îò èñïîëüçîâàíèÿ êîðòèêîñòåðîèäîâ èç-çà îòñóòñòâèÿ ýôôåêòà èëè ñóùåñòâåííûõ ïîáî÷íûõ ýôôåêòîâ [1] [27] [52] [57]. Ïåðâîå ñîîáùåíèå î ïðèìåíåíèè àçàòèîïðèíà ïðè ñàðêîèäîçå áûëî îïóáëèêîâàíî â 1971 ã. [57]. Õîòÿ ýòî èññëåäîâàíèå íå áûëî ðàíäîìèçèðîâàíî, 3 èç 10 ïàöèåíòîâ ñ ñàðêîèäîçîì, ó êîòîðûõ ëå÷åíèå êîðòèêîñòåðîèäàìè èëè õëîðîõèíîì íå äàëî ðåçóëüòàòà, îòâåòèëè íà àçàòèîïðèí (100 ìèëèãðàìì â äåíü).
 íåäàâíåì èññëåäîâàíèè ïðîâîäèëîñü ëå÷åíèå 21 ïàöèåíòà ñ õðîíè÷åñêèì ëåãî÷íûì èëè âíåëåãî÷íûì ñàðêîèäîçîì àçàòèîïðèíîì (100 ìèëèãðàìì â äåíü) è ïðåäíèçîíîì [27]. Ïîëíîå ðàçðåøåíèå íàáëþäàëîñü ó 10 ïàöèåíòîâ ñ âíåëåãî÷íûì âîâëå÷åíèåì. Ñðåäè ïàöèåíòîâ ñ âîâëå÷åíèåì ëåãêîãî, 58 % èìåëè óëó÷øåíèå, ïî êðàéíåé ðåíòãåíîãðàôè÷åñêèõ ïðèçíàêîâ. Èíòåðïðåòàöèÿ ðåçóëüòàòîâ ýòîãî èññëåäîâàíèÿ îãðàíè÷åíà ñîïóòñòâóþùèì èñïîëüçîâàíèåì ïðåäíèçîíà, îòñóòñòâèåì ãðóïïû êîíòðîëÿ, ðàçëè÷èåì â äîçèðîâêå è ïðîäîëæèòåëüíîñòè òåðàïèè. Òåì íå ìåíåå, ýòè ðåçóëüòàòû ïîäòâåðæäàþò, ÷òî àçàòèîïðèí ìîæåò áûòü ïîëåçåí êàê ñðåäñòâî ïîçâîëÿùåå óìåíüøèòü äîçèðîâêè ñòåðîèäîâ.
Äðóãèå èììóíîñóïðåññèâíûå ñðåäñòâà (íàïðèìåð ìåòîòðåêñàò) ìîãóò èñïîëüçîâàòüñÿ â ðåçèñòåíòíûõ ê êîðòèêîñòåðîèäàì ñëó÷àÿõ ñàðêîèäîçà [40] [41] [42]. Ó íàøåãî ïàöèåíòà, àçàòèîïðèí, ïîçâîëèë óìåíüøèòü äîçèðîâêó ñòåðîèäîâ è áûë ñâÿçàí ñ ñóùåñòâåííûì êëèíè÷åñêèì è ñèìïòîìàòè÷åñêèì óëó÷øåíèåì. Óâåëè÷åíèå îêîëîóøíîé æåëåçû è ïîñòîÿííî ïîâûøåííûé óðîâåíü ÀÏÔ ãîâîðèò î òîì, ÷òî èñïîëüçîâàíèå àçàòèîïðèíà è íèçêèõ äîç ïðåäíèçîíà óìåíüøèëî ïîâðåæäåíèå, íî ñèñòåìíàÿ áîëåçíü îñòàëàñü àêòèâíîé. Òåì íå ìåíåå, ìû ïîëàãàåì, ÷òî èñïîëüçîâàíèå àçàòèîïðèíà â ýòîì ñëó÷àå áûëî îïðàâäâííûì.
Ðåôåðàò
Ñàðêîèäíàÿ ìèîïàòèÿ, êîòîðàÿ ÿâëÿåòñÿ ïîâðåæäåíèì, ïîõîäÿùèì íà îïóõîëü — ÷ðåçâû÷àéíî ðåäêîå ïðîÿâëåíèå ñàðêîèäîçà. ×àñòî ïðîèñõîäèò ïàðàëëåëüíîå âîâëå÷åíèå äðóãèõ îðãàíîâ. Åñëè ðåíòãåíîãðàììà ëåãêèõ èìååò ïàòîëîãèþ, ýòî ìîæåò ïîäòâåðæäàòü äèàãíîç. ÌÐÒ — íàèáîëåå ïîëåçíîå èññëåäîâàíèå äëÿ èäåíòèôèêàöèè ñàðêîèäíîé ìèîïàòèè. Îïòèìàëüíàÿ òåðàïèÿ íå èçâåñòíà. Ñîîáùàëîñü î áëàãîïðèÿòíûõ ðåçóëüòàòàõ ïðè õèðóðãè÷åñêèõ îïåðàöèÿõ è èñïîëüçîâàíèè êîðòèêîñòåðîèäîâ (ïî îòäåëüíîñòè èëè â êîìáèíàöèè). Àçàòèîïðèí èëè äðóãèå àëüòåðíàòèâíûå èììóíîñóïðåññèâíûå ñðåäñòâà (íàïðèìåð ìåòîòðåêñàò) ìîãóò èñïîëüçîâàòüñÿ â ðåçèñòåíòíûõ ê êîðòèêîñòåðîèäàì ñëó÷àÿõ. Ìåñòíàÿ ëó÷åâàÿ òåðàïèÿ äîëæíà ñîõðàíÿòüñÿ äëÿ ñåðüåçíîé áîëåçíè, íåâîñïðèèì÷èâîé ê àãðåññèâíîé ëåêàðñòâåííîé òåðàïèè.
Ðèñ. 1. Áîêîâàÿ ðåíòãåíîãðàììà ëåâîé íîãè 46-ëåòíåé æåíùèíû ñ ñàðêîèäîçîì ëåâîé èêðîíîæíîé ìûøöû. Áîëüøåáåðöîâàÿ êîñòü è ìàëîáåðöîâàÿ êîñòü êàæóòñÿ íîðìàëüíûìè, íî èìååòñÿ áîëüøàÿ òåíü â òêàíè (ñòðåëêà).
Ðèñ. 2. ÌÐÒ ïîêàçàëà íåîäíîðîäíóþ ïî êðàÿì ìàññó, ïðîíèêàþùóþ â ìûøöó è ÷àñòè÷íî çàìåùàþùóþ åå. Áûëà ïðîâåäåíà îòêðûòàÿ áèîïñèÿ ïîâðåæäåíèÿ.
Ðèñ. 3. ×åðåç äâà ñ ïîëîâèíîé ãîäà, óñèëèëèñü áîëè è ïîÿâèëèñü ïðèçíàêè íå÷óâñòâèòåëüíîñòè â ïëàíòàðíîé îáëàñòè ëåâîé íîãè. ÌÐÒ ïîêàçàëà óñèëåíèå áîëåçíè, êîòîðàÿ òåïåðü ïîëíîñòüþ îêðóæàëà íåéðîâàñêóëÿðíûé ïó÷îê çàäíåé áîëüøåáåðöîâîé ìûøöû. Ïîâðåæäåíèå óâåëè÷èëîñü â ðàçìåðå äî 22õ8 cm. Ðàçìåð ëåâîé êîíå÷íîñòè çíà÷èòåëüíî áîëüøå ïðàâîé.
Ðèñ. 4. Ãèñòîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå ïîêàçàëî ñðîñøååñÿ íåêàçåîçíûå ãðàíóëåìû ñ ìíîãîÿäåðíûìè ãèãàíòñêèìè êëåòêàìè (îêðàñêà ãåìàòîêñèëèíîì è ýîçèíîì, óâåëè÷åíèå õ220).
Ðèñ. 5. Íà ïåðèôåðèè ïîâðåæäåíèÿ, îáëàñòè âîñïàëåíèÿ âòîðãëèñü â âîëîêíà ñìåæíûõ ñêåëåòíûõ ìûøö (ñòðåëêà) (îêðàñêà ãåìàòîêñèëèíîì è ýîçèíîì, óâåëè÷åíèå õ220).
Ðèñ. 6.  ïîâðåæäåíèè áûëè îáíàðóæåíû ãèñòèîöèòû è ìíîãîÿäåðíûå ãèãàíòñêèå êëåòêè (îêðàñêà ãåìàòîêñèëèíîì è ýîçèíîì, óâåëè÷åíèå õ220).
Ðèñ. 7. ×åðåç ÷åòûðå ìåñÿöà ïîñëå íà÷àëà ìåñòíîé ëó÷åâîé òåðàïèè, ÌÐÒ ïîêàçàëà íåáîëüøîå óìåíüøåíèå ïîâðåæäåíèÿ.  ïîäêîæíîé òêàíè âèäåí îòåê èç-çà äåéñòâèÿ ðàäèàöèè.
Источник
