Рс болят глаза

Рассеянный склероз, множественный склероз, или болезнь Шар-ко—Вюльпиана — одно из самых тяжелых и плохо поддающихся лечению заболеваний центральной нервной системы (ЦНС), характеризующееся прогрессирующим течением, на фоне которого наблюдаются ремиссии.

.

Рассеянный склероз в настоящее время рассматривается как мультифакторное заболевание, в происхождении которого имеет значение ряд факторов — вирусный, генетический, эндокринный, аллергический, географический. Развитие заболевания происходит на фоне генетически обусловленных нарушений иммунной системы, при этом вирусный фактор играет роль пускового механизма.
Морфологически заболевание характеризуется демиелинизацией нервных волокон и распадом миелина при сохранности осевых цилиндров и образованием бляшек, получивших название склеротических. Бляшки располагаются в любом отделе ЦНС, но наиболее часто поражаются спинной мозг, мозговой ствол, мозжечок, а также зрительные нервы. Бляшки рассеянного склероза рассматриваются в настоящее время как специфические инфекционные макрогранулемы, аналогичные, но не идентичные гуммам и туберкулам.
Глазные симптомы. У значительного числа больных рассеянным склерозом развивается ретробульбарный неврит (по данным разных авторов, в 24,2-64% случаев). Ретробульбарный неврит является не только самым частым среди ранних симптомов рассеянного склероза, но нередко развивается на 5 и более лет раньше появления других неврологических симптомов этого заболевания.

Особенности ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе

Острота зрения. Характерно внезапное начало ретробульбарного неврита с резким значительным падением остроты зрения и быстрым ее восстановлением. Нередко зрение снижается до сотых долей и восстанавливается полностью через 1-3 недели. Столь быстрое и полное восстановление остроты зрения не происходит ни при каком другом виде ретробульбарного неврита. Однако во время следующих обострений восстановление зрительных функций идет более медленно и никогда не бывает полным.
Особенностью ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе является колебание остроты зрения в течение одного дня. Утром больные видят лучше, чем вечером. Разница в остроте зрения в утренние и вечерние часы может колебаться от 0,05 до 0,2.
Особенностью ретробульбарного неврита является положительная реакция на «никотиновую пробу». Благоприятное действие никотиновой кислоты на зрительные функции наблюдается в течение первых 10—30 минут после ее введения. Больным подбирают индивидуальную дозу никотиновой кислоты, необходимой для того, чтобы вызвать «реакцию покраснения» кожных покровов. При постановке пробы больному вводят 1—3 мл 1% раствора никотиновой кислоты внутривенно или 8—10 мл внутримышечно, после чего отмечается кратковременное повышение остроты зрения на 0,3—0,5. Эффект сохраняется в течение 40—50 мин.
В то же время характерно ухудшение остроты зрения после приема горячей пищи, а также физического напряжения.
Поле зрения. Особенностью изменений поля зрения у больных рассеянным склерозом является их разнообразие и непостоянство. Характерно наличие в поле зрения скотом, центральных и парацентральных, относительных и абсолютных. Часто отмечается концентрическое сужение полей зрения, характеризующееся непостоянством патологических изменений. Скотомы в течение короткого времени меняют свои размеры и форму, нередко достигая значительной величины.
Цветовое зрение. Нарушение цветового зрения обычно носит характер приобретенной патологии. Происходит преимущественное снижение чувствительности на зеленый цвет. Отмечается преходящий характер цветовых нарушений, снижение центрального зрения сопровождается изменением цветового зрения с потерей цвета и тона, с преобладанием серого цвета. Отмечается сужение поля зрения на зеленый и красный цвета, часто — инверсия поля зрения на синий цвет (границы поля зрения на синий цвет несколько уже, чем границы на красный и зеленый).
Изменения глазного дна. На разных этапах развития рассеянного склероза выявляется весьма разнообразная картина глазного дна, зависящая от локализации патологического процесса в зрительном нерве, от интенсивности воспалительных изменений и от их давности. В начале развития патологического процесса глазное дно нормальное, в дальнейшем появляется незначительная деколорация височной половины ДЗН. Во время последующих обострений на глазном дне возможно появление воспалительных изменений в виде не резко выраженной гиперемии и отечности ДЗН (стушеванные границы), сменяющиеся затем деколорацией всего ДЗН. Иногда изменения напоминают застойный диск с гиперемией и резкой его отечностью с проминенцией в стекловидное тело, а через некоторое время происходит быстрое обратное развитие этих изменений. Характерно ремиттирующее течение патологического процесса. Чаще поражается зрительный нерв только одного глаза. Одностороннее поражение зрительного нерва является особенностью рассеянного склероза.
Очень часто отмечается несоответствие между состоянием зрительных функций и патологическими изменениями на глазном дне. Нередко отмечается резкое снижение остроты зрения при нормальной картине глазного дна, но иногда достаточная сохранность зрительных функций наблюдается при выраженных изменениях ДЗН, что связано с сохранностью осевых цилиндров в случае преимущественного поражения миелиновых оболочек.

{module директ4}

Патогномоническим признаком оптического неврита при рассеянном склерозе является горизонтальный нистагм — появляется более чем в 70% случаев. Часто наблюдается асимметричный нистагм с ротаторным компонентом (циркулярный или эллиптический нистагм, диссоциированный или односторонний), а также «саккардирующие» движения глазных яблок и односторонний нистагм. Типичным симптомом поражения верхних отделов ствола мозга при PC является вертикальный нистагм.
Течение. Характерно ремиттирующее течение ретробульбарного неврита при рассеянном склерозе. Длительность ремиссий между обострениями патологического процесса имеет интервал от 1 месяца до 4 лет. В периоды улучшения зрительных функций повышение остроты зрения может быть или постепенным, или скачкообразным. С повышением остроты зрения исчезает и центральная скотома (этот процесс улучшения зрительных функций до максимального их восстановления может продолжаться в течение 1—3 месяцев).
Поражение зрительных нервов у больных рассеянным склерозом часто сопровождается патологическими изменениями и в неврологическом статусе. Наиболее частым симптомом поражения ствола головного мозга являются глазодвигательные расстройства, сопровождающиеся жалобами на диплопию.
Рассеянный склероз может проявляться отеком верхнего века, болями при движении глаз (особенно при взгляде вверх) и болями при надавливании на глаз. Эти болевые ощущения связаны с раздражением оболочек зрительного нерва при тракции сухожилиями верхней и внутренней прямых мышц. Болезненность сохраняется в течение нескольких часов или дней. Она может предшествовать потере зрения или сопровождать ее. Появляются экзофтальм, птоз, парез верхней прямой мышцы. Типично для рассеянного склероза появление дискоординированных движений глазных яблок, их разностояние по вертикали или по горизонтали, недоведение глазных яблок кнутри и кнаружи,вялость и парадоксальность зрачковых реакций.
Для ранней диагностики офтальмопатологии и для оценки функционального состояния зрительного анализатора в динамике при рассеянном склерозе используются общепринятые офтальмологические методы: исследование стереоскопического зрения, комплексное электрофизиологическое исследование (ЭРГ, исследование топографии световой, цветовой и пространственной контрастной чувствительности глаза, оп-off-активности колбочковой системы сетчатки).
Исследование пространственной контрастной чувствительности (ПКЧ) при рассеянном склерозе — наиболее чувствительный метод ранней диагностики активации процесса или выявления бессимптомного его течения. ПКЧ играет более значительную роль в оценке функций зрительного анализатора, чем острота зрения.
В острой стадии развития патологического процесса, протекающего без поражения зрительного нерва, отмечается снижение ПКЧ в области высоких пространственных частот, а нередко и в области низких пространственных частот.
У больных рассеянным склерозом при обострении ретробульбарного неврита отмечается снижение ПКЧ на ахроматический и хроматический паттерны во всем диапазоне пространственных частот — с наибольшим снижением в области высоких пространственных частот.
На «здоровом глазу» у больных рассеянным склерозом тоже отмечается снижение ПКЧ, но только в области средних пространственных частот на белый и зеленый паттерны.
В стадии ремиссии как на больном, так и на «здоровом» глазах ПКЧ сохраняется, но отмечается ее снижение на зеленый паттерн в области высоких пространственных частот.
Уже в начальном периоде развития рассеянного склероза выявляются различные уровни поражения ЦНС и проводящих путей зрительного анализатора. При начальном поражении различных структур головного мозга, принимающих участие в обработке зрительной информации, выявляются нарушения стереоскопического зрения. У больных с острым оптическим невритом стереопсис полностью отсутствует и равномерно снижена ПКЧ на всех пространственных частотах. Во время ремиссии у больных рассеянным склерозом выявляется увеличение в 3—6 раз порогов стереоскопического зрения на низких пространственных частотах. В области средних пространственных частот пороги стереозрения нормальные. В области высоких пространственных частот отмечаются различные изменения стереопсиса (от некоторого превышения нормальных значений до полного их отсутствия). Эти исследования используются для ранней диагностики демиелинизирующих поражений ЦНС.
Исследование топографии световой, цветовой и пространственной контрастной чувствительности глаза и on-off-активности колбочковой системы выявляет у больных рассеянным склерозом определенный комплекс симптомов, характерный для острого оптического неврита и для хронического демиелинизирующего процесса в стадии ремиссии.
В острой стадии процесса при статической периметрии обнаруживаются значительное снижение порога световой чувствительности в центральном поле зрения, наличие центральных и парацентральных скотом. Изменение ПКЧ на ахроматический и хроматические паттерны (красный, зеленый и синий) отмечается преимущественно в области высоких пространственных частот.
В стадии ремиссии наибольшие изменения on-off-активности колбочковой системы сетчатки отмечаются на ахроматический, красный и зеленый цвета в центральном отделе сетчатки (в 10°от центра).
При проведении флюоресцентной ангиографии глазного дна (ФАГ) на ранних фазах развития оптического неврита с явлениями папиллита наблюдается секторальная перипапиллярная гипофлюоресценция хориоидеи, исчезающая на поздних фазах ангиограммы. В раннюю артерио-венозную фазу выявляется дилатация капилляров ДЗН, а затем — гиперфлюоресценция ДЗН. Отмечается неравномерное расширение и извитость вен сетчатки, расширение центральной аваскулярной зоны, единичные геморрагии в области ДЗН и в перипапиллярной зоне сетчатки. В случае ретробульбарного неврита в артерио-венозную фазу ФАГ выявляется гипофлюоресценция ДЗН с последующей гиперфлюоресценцией преимущественно в темпоральном сегменте на поздней артерио-венозной фазе, что указывает на развитие частичной атрофии зрительного нерва.
Прогноз течения для форм рассеянного склероза с поражением органа зрения считается более доброкачественным, чем прогноз для рассеянного склероза без поражения глаз. Повторные обострения ретробульбарного неврита то одного, то другого глаза у больных рассеянным склерозом длительное время могут не сопровождаться выраженными двигательными расстройствами. Нередко присоединение грубых очаговых неврологических симптомов у этих больных происходит спустя много лет. Иногда они у них не появляются вовсе.

Связь между невритом зрительного нерва (ретробульбарным невритом, оптическим невритом) и рассеянным склерозом (РС) уже давно и прочно утвердилась. У многих пациентов, атака неврита зрительного нерва может быть первым, клинически-изолированным (т.е. и единственным на момент клинического дебюта заболевания) симптомом РС.

Неврит зрительного нерва (ретробульбарный неврит) — болезнь молодых людей. Средний возраст пациентов, перенесших оптический неврит — 30 лет, оптический неврит крайне редко встречается у детей, а у пациентов старше 50-ти лет потеря зрения чаще вызвана ишемической оптической невропатией.

Причиной неврита зрительного нерва являются процесс демиелинизации и связанный с ним воспалительный процесс. Столь частое вовлечение зрительного нерва в демиелинизирующие процессы при рассеянном склерозе можно объяснить тем, что миелиновая оболочка этого нерва наиболее идентична миелиновой оболочке ЦНС (в отличие от других черепных и периферических нервов)

Симптомы неврита зрительного нерва

50 потери зренияТриада симптомов характеризует острый приступ неврита зрительного нерва:

• потеря остроты зрения,
• боль при движении глазных яблок,
• нарушение цветового зрения (дисхроматопсия).

Среди остальных клинических признаков возможны:

• Нарушение контрастной чувствительности.
• Снижение стереоскопического зрения.
• Изменения поля зрения: депрессия, наличие центральных, парацентральных скотом («белые» пятна в поле зрения).
• Гиперемия и отек диска зрительного нерва.

Также возможно проявление таких визуальных симптомов, как движение-и звуко-индуцированные фосфены (зрительные иллюзии в виде светящихся точек или фигур) или признак — иногда его называют симптом или феномен Утоффа -ухудшение симптоматики при повышении температуры, физической нагрузке.

В большинстве случаев атака оптического неврита является односторонней, редко – двусторонней.

Субклинические (бессимптомные) случаи неврита зрительного нерва выявляются при тестировании зрительных вызванных потенциалов либо при осмотре глазного дна (отмечается побледнение диска зрительного нерва). Как правило, в таких случаях пациент ранее просто не замечал временную незначительную дисхроматопсию или снижение остроты зрения.

Потеря зрения

Снижение остроты зрения, как изолированный симптом проявляется в 58% случаев оптического неврита. Скорость, с которой падает зрение, может быть очень быстрой и достигает пика в течение нескольких часов (29% случаев), быстрой – пик потери зрения достигается в течение 1-2 дней (20%), медленной — в течение 3-7 дней (23%), или даже медленнее, в течение 1-2 недель (7%). В течение 7 дней после начала, острота зрения может быть выше, чем 0,3 в 52% случаев, либо ниже, чем 0,3 в 38%. Значительное число пациентов продолжают терять зрение до остроты 0,1 или ниже прежде чем их состояние стабилизируется.

Хроническая прогрессирующая демиелинизирующая оптическая невропатия, характеризуется медленно прогрессирующей потерей зрения, с возможными эпизодами более значительной потери остроты зрения и неполным восстановлением после каждого ухудшения. Этот, крайне редкий вариант течения заболевания, характеризуется отсутствием ремиссий.

Боль в глазах

Боль при движении глазных яблок испытывают от 53% до 88% пациентов с диагнозом неврит зрительного нерва. В одном из исследований, приведены следующие данные: в 16% случаев боль предшествовала снижению остроты зрения, 62% пациентов жаловались на боль как во время движения глаз, так и без движения, 21% отмечали болевые ощущения только при движении глаз. О головной боли в области глаз сообщили 22% пациентов и об об общей головной боли 13%. Как правило, боль ощущается как тупая и достигает максимальной степени тяжести в течение 24-36 часов и спонтанно проходит в течение 48-72 часов. Стойкие боли в течение более 7 дней весьма нетипичны и должны рассматриваться в качестве симптома иного заболевания.

Причина боли в глазах при оптическом неврите неизвестна. Также интенсивность болевых ощущений не коррелирует с тяжестью потери зрения, с отсутствием отека диска зрительного нерва (что подразумевает наличие ретробульбарного неврита зрительного нерва) либо с его наличием.

Дисхроматопсия (нарушение цветового восприятия)

Нарушение цветового восприятия, дисхроматопсия, всегда присутствует при неврите зрительного нерва и характеризуется снижением яркости и насыщенности цветов. Некоторым пациентам кажется, что красный (зеленый) цвет стал темнее, в то время как другие говорят, что цвет беленый или стал светлее. При отсутствии поражения макулярной области, нарушение цветового восприятия является весьма чувствительным индикатором оптического неврита.

Изменения поля зрения

При остром неврите зрительного нерва в поле зрения возникает общая депрессия поля зрения, появляются скотомы (как правило, центральные), увеличиваются размеры слепого пятна. Эти изменения носят, как правило, обратимый характер.

Изменения на диске зрительного нерва

Изменения на диске зрительного нерва при остром неврите зрительного нерва также распространенное явление. В 64% случаев оптического неврита диск остается в норме, в то время как в 23% случаев выявляется отек, в 18% — гиперемия, в 2% — околососковые кровоизлияния. В восстановительном периоде, через 6 месяцев после перенесенного неврита зрительного нерва состояние диска соответствует норме в 42% случаев, бледность височных половин отмечается в 28%, а общая бледность диска в 18% случаев. Прямой зависимости между степенью выраженности изменений диска зрительного нерва и нарушением зрительных функций нет. В стадии ремиссии, побледнение диска зрительного нерва отмечается у 38% пациентов, у которых диагностирован достоверный РС.

Движение-и звуко-индуцированные фосфены

При неврите зрительного нерва, фосфены возникают исключительно при движении глаз в горизонтальном направлении, лучше всего они воспринимаются в темном или слабо освещенном помещении с закрытыми глазами и выглядят как очень кратковременная вспышка света. Они возникают на стороне пораженного глаза до, во время и/или после атаки, и проявляются еще на протяжении до 9 месяцев. Также фосфены могут быть вызваны внезапным шумом во время того, как пациент отдыхает в темноте.

Нарушения визуального восприятия при ярком свете

Затемнения визуального восприятия при ярком освещении — еще один из симптомов острого неврита зрительного нерва. У пациентов с РС изменчивость визуального восприятия в различных условиях освещения связана с яркостью фона: при увеличении яркости фона визуальное восприятие все более нарушается. Скорее всего это связано с нарушением передачи визуальных сигналов по демиелинизированным волокнам.

Признак (феномен, симптом)Утоффа

Признак Утоффа — эпизодическое резкое ухудшение (затемнение) зрения, вызванное напряжением. Признак Утоффа обнаруживается почти у 50% пациентов, страдающих невритом зрительного нерва. Примерно у 16% больных он проявляется в течение 2 недель после наступления потери зрения и у 58% в течение 2 месяцев. Как правило, ухудшение визуального восприятия можно спровоцировать 5-20 минутной активной физической нагрузкой. Зрение становится затемненным, размытым и ненасыщенным. После периода отдыха в 5-60 минут или до 24 часов, зрение возвращается к норме. В случае, если нагрузок нет, провоцирующими факторами могут стать горячая ванна, душ или жаркая погода. Считается, что если у пациента с невритом зрительного нерва проявляется признак Утоффа, то риск перехода вероятного РС в клинически достоверный РС возрастает. Также наличие признака Утоффа коррелирует с увеличением частоты рецидивирующих невритов зрительного нерва.

Прогноз при неврите зрительного нерва

Восстановление зрения

Хотя необратимые повреждения зрительного нерва встречается у 85% пациентов с оптическим невритом, прогноз для восстановления остроты зрения благоприятен. В 65-80% случаев острота зрения восстанавливается до остроты 0,6 и более. Из них в 45% случаев зрение восстанавливается в течение первых четырех месяцев, в 35% случаев восстановление происходит в течение года, в 20% случаев улучшений не наблюдается. В многоцентровом исследование для оценки визуального восстановления, после применения кортикостероидной терапии — Optic Neuritis Treatment Trial (ONTT) – степень восстановления оценивалась после 6 — и 12-месячного периода наблюдения. Пациенты были разделены на три группы:

1. Метилпреднизолон (МП) внутривенно (Солумедрол 250 мг каждые 6 часов) в течение 3 дней с последующим пероральным приемом преднизолона в течение 11 дней.
2. Преднизолон перорально в течение 14 дней.
3. Группа плацебо.

Результаты показали, что в группе, получавшей Метилпреднизолон внутривенно с последующим пероральным приемом преднизолона, восстановление зрительной функции было быстрее, чем в группе плацебо. Тем не менее, такая схема лечения не повлияла на отдаленные результаты восстановления зрительных функций и не отличалась от результатов, полученных через год в группе, принимавшей, преднизолон перорально и в группе плацебо.

Повторные атаки неврита зрительного нерва

В 33% случаев неврита зрительного нерва возможен рецидив заболевания, причем риск повторного обострения достоверно выше у пациентов с признаком Утоффа. Также в ходе клинического исследования ONTT было выявлено, что в группе, получавшей преднизолон перорально, число новых эпизодов неврита было достоверно выше. Это неожиданная находка побудила исследователей, в 1993 году , поставить врачей в известность о том, что применение преднизолона перорально противопоказано при лечении неврита зрительного нерва!

Мой опыт

Мой РС начался именно с ретробульбарного неврита. В течение примерно двух недель я тогда никак не могла понять, почему у меня вдруг начал болеть глаз? Потом, проснувшись утром, я вдруг заметила, что этот глаз видит лишь половину «картинки», а в оставшейся половинке зеленый и красный цвета стали «не такими». И ситуация с каждым часом ухудшалась. К вечеру, на приеме у врача, острота зрения на правом глазу была уже 0,01 (я уже ничего не видела). Глазное дно было в норме, а в поле зрения – центральная скотома. Мне незамедлительно начали кортикостероидную терапию. Потом была МРТ, вызванные потенциалы, диагноз… На пятый день я смогла разглядеть первую строку таблицы Сивцева. На тот момент – это было для меня сравни чуду! Примерно через месяц зрение восстановилось почти полностью, осталась лишь незначительная дисхроматопсия, но и эти симптомы в течение года исчезли полностью.

Тогда я не придавала особого значения зависимости между наличием признака Утоффа и повторными атаками оптического неврита. Периодическое кратковременное ухудшение зрения я воспринимала как остаточные явления после перенесенного оптического неврита. Однако, ровно через год РС снова настиг меня: ретробульбарный неврит теперь уже левого глаза. Правда на этот раз я уже понимала, что со мной происходит, да и ситуация была не столь драматична. Что-то я все-таки видела, правда в белой дымке. Месяца через три зрение самостоятельно (без применения кортикостероидов) восстановилось.

Сейчас у меня практически нет проблем, связанных со зрением. Иногда, правда, такие казалось бы тривиальные вещи как слишком горячий душ или долгое пребывание у горячей плиты вызывают временное снижение остроты зрения и проблемы с фокусировкой. Но в конце концов в таких случаях я говорю себе изношенную фразу: «Могло бы быть и хуже».

Источник: New Engl J Med, 2006, 364. Medicus Amicus, №6 2006
National Eye Institute (NEI) https://www.nei.nih.gov